33 EyeWorld Asia Pacific | June 2024 CORNEA by Edward Holland, MD, and Albert Cheung, MD 안과의의 관점: 왜 각막 전문의는 각막 윤부 줄기세포 결핍증 환자에서 실패를 겪는가? Physician Perspective: Why are cornea specialists failing patients with limbal stem cell deficiency? 중증 안구 표면 질환(ocular surface disease, OSD) 을 동반한 각막 윤부 줄기세포 결핍증(Limbal Stem Cell Deficiency, LSCD)을 효과적으로 관리하기 위해 약물적으로나 수술적으로나 획기적인 발전이 이루어졌음에도 불구하고 이 질병을 동반한 대부분의 환자는 아예 치료를 받지 못하고 있거나 제대로 치료를 받지 못했다. 전신 면역억제와 안구 표면 줄기 세포 이식 (OSSTx 및 SI) 을 이용한 안전하고 효과적인 치료 방법이 개발되었고 동료 심사 저널, 교과서, 그리고 주요 회의에서 발표된 바 있다. SI를 사용하는 OSSTx의 기법과 프로토콜은 지난25 년 이상 발표되어 왔다.1–6 그럼에도 불구하고 소수의 각막 전문의들 만이 이 치료법을 도입했고, 환자들 중 상당수는 이러한 치료를 수행하는 소수의 센터에 의뢰되지도 않았다. 안타깝게도 오진과 잘못된 관리가 너무 흔하게 발생하였고 결과적으로 전층 각막이식술이나 인공각막과 같이 부적절한 적용으로 이어졌으며 이미 나쁜 상황이 더욱 악화되었다. LSCD의 정확한 유병률을 평가하기는 어려우나 10,000명당 1명꼴로 나타나는 것으로 추산되고 있다.7 미국의 인구가 3 억3천5백만명인 것을 감안하면, 약 33,500명에서 167,500 명이 영향을 받는 것이다. 이러한 환자들은 안구건조증이나 바이러스성 각막염의 진단에 따라 내과적으로만 관리된다. 수술적으로 관리되는 경우라면, 보통 열악한 수술이 제공된다. 각막표층절제술 (양막의 유무와 무관함)과 치료 레이저 각막절제술 (phototherapeutic keratectomy)은 앞기질흉터가 동반된 경증 질환에 대한 단기적인 시력 개선을 위한 시간만 벌게 된다.8 궁극적으로 이 전략은 윤부 줄기 세포 실패의 근본적인 문제를 해결하지 못하기 때문에 성공이 어렵다. 전층 각막이식술(PK)는 우리가 전체 LSCD 환자들에게 가장 흔히 잘못 처방하는 각막 수술이다.8 각막 전문의들은 1차 수술로서 PK는 이러한 환자들에게 있어 장기적으로 성공할 가능성이 없다는 것을 잘 알고 있어야 한다.1,8–10 전체 LSCD 는 안구 표면 실패, 염증, 각막 신생 혈관 형성으로 인해 PK가 실패하게 되고 이후 거부반응이 발생하고 시력이 악화된다.8,11 LSCD 치료를 위해 보스턴 인공각막이식술(KPro)을 수행하는 많은 각막 전문의들이 있다. 종합적으로, KPro는 면역적 이유로 인해 실패한 PK 또는 고위험 PK 등의 염증이 없는 안구에서 합리적인 성공률을 보인다. 그러나, LSCD라면 KPro는 이야기가 달라진다. 여러 연구에서 LSCD와 OSD 에서의 얻은 나쁜 KPro 결과에 대해 언급한 바 있다. 보스턴 1형 KPRo 안구의 대규모 다기관 코호트에서 Srikumaran et al.는 모든 KPro 안구에서 무균 각막 괴사 (19.5%), 망막박리(18.6%), 안내염(15.5%), 감염성 각막염(안내염을 동반하지 않음, 3.4%) 이 나타난 것을 발견했다.12 그들은 중증 OSD(중증 건성각결막염, LSCD, 화학적 손상 및 중증 결막붙음증과 전 윤부 줄기세포 결핍이 동반된 모습 혈연간 결막 윤부 자가이식 및 동종각막윤부 이식술, PK후 2 년차 모습 혈연간 결막 윤부 자가이식 및 동종각막윤부 이식술, PK 후 16년차 모습 결막 흉터, 전체 윤부 줄기세포 결핍을 보이는 화학적 손상 및 실패한 PK 혈연간 결막윤부 자가이식 및 동종각막윤부 이식술 후 20 년차 모습 출처(모두): Edward Holland, MD.
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